特殊类型糖尿病

章节摘录

版权页：插图：本病少见，至2007年报道不及30例。NPS表现见于初生时。发病无性别差异，在白种人、亚洲人、西班牙语裔和黑种人均已见到。由于本病可见于同胞中且亲代常有近亲通婚，故认为本病为常染色体隐性遗传。NPS有以下临床特点。（1）颜面异常每例均可见到。患儿颜面似脑积水儿，颅大、额宽而下颌小，故颜面呈三角形。头皮下脂肪少以致头皮浅表静脉毕露伴囟门大，头发、眉毛和睫毛稀或无以及上睑短小，尚可见胎生乳齿（natal teeth）。（2）生长发育迟缓见于90％患儿。患儿宫内发育不良致出身时体重低，生后体重增长及精神运动发育均迟缓。有轻至中度智能缺陷。与身体其他部位比较，患儿的手足相对较大。（3）全身皮下脂肪营养不良90％患儿存在，但部分患儿可见臀、骶及外阴部有脂肪积聚。少数患儿进行放射学详细体脂分布检查，见到皮下脂肪丧失最明显的部位为面部、肢体远端、脊柱和臀部侧后面。后者可能致臀骶部呈现出脂肪积聚假象。患儿腹内及肌肉内脂肪亦见减少。（4）先天发育异常30％患儿有隐睾症，亦可合并先天性心血管病。（5）代谢异常14％患儿可有高甘油三酯血症，曾见1例16月患儿有高胰岛素血症。（6）寿命约半数患儿死于6岁以前，但亦有活到10岁以上者。本病的病因未明，曾对2例患儿检测LMNA基因，未检出突变。

内容概要

项坤三，上海市糖尿病研究所名誉所长、上海市糖尿病临床医学中心名誉主任、《中华糖尿病杂志》名誉总编辑、上海交通大学医学院教授委员会委员，曾任亚洲分子糖尿病研究会副主席、中华医学会糖尿病学分会主任委员、上海医学会糖尿病学分会主任委员、《中国糖尿病杂志》副总编辑等职。



    1958年毕业于上海第一医学院，长期以来从事糖尿病临床及科研工作。20世纪80年代末在国外进行华人2型糖尿病分子遗传学研究并在我国开展糖尿病分子病因学研究。90年代起尚进行2型糖尿病和肥胖分子病因、病理生理和流行病学研究，并将以上系列研究结果用于指导临床诊断和防治。曾获国家、省部级及市级科技进步奖19项（第一完成人11项）。



    曾获全国“五一”劳动奖章、上海市劳动模范、上海市医学荣誉奖等殊荣。2003年当选为中国工程院院士。

书籍目录

第一篇  糖尿病分型总述和特殊类型糖尿病的重要性第一章  糖尿病异质性及分型：历史、现状和前景  第一节  糖尿病防治中血糖切点变动概述  第二节  糖尿病类型划分的历史变迁  第三节  糖尿病分型现状和前景第二章  复杂病型糖尿病与非复杂病型糖尿病  第一节  复杂病型糖尿病  第二节  非复杂病型糖尿病  第三节  复杂病型糖尿病和非复杂病型糖尿病之间的分子遗传学联系    第二篇  特殊类型糖尿病发病机制的相关基础医学第三章  胰岛素的生物合成  第一节  胰岛素基因的转录及其调节  第二节  前胰岛素原的翻译和处置及其调节  第三节  循环内胰岛素生物合成产物及高胰岛素原血症第四章  胰岛素分泌的分子基础  第一节  葡萄糖、氨基酸及脂肪酸刺激的β细胞胰岛素分泌机制  第二节  多肽及神经递质刺激的β细胞胰岛素分泌机制第五章  胰岛β细胞ATP敏感性钾通道与临床联系  第一节  细胞膜钾通道与细胞功能  第二节  KATP通道的结构及组织分布  第三节  KATP通道关闭剂及开放剂  第四节  KATP通道基因与糖尿病第六章  胰岛素的时相分泌与糖尿病  第一节  胰岛素时相分泌的生理  第二节  糖尿病时的胰岛素时相分泌研究第七章  胰岛素分泌波动与临床联系  第一节  生理性胰岛素分泌波动  第二节  胰岛素分泌波动异常第八章  胰岛素的生理作用与胰岛素抵抗  第一节  胰岛素的生理作用  第二节  组织胰岛素抵抗第九章  胰岛素抵抗的分子机制  第一节  胰岛素信号转导通路的反馈机制  第二节  胰岛素受体底物第十章  糖耐量的双曲线定律  第一节  胰岛β细胞功能的双曲线校正  第二节  胰岛素敏感性与胰岛素分泌之间的联系  第三节  糖耐量双曲线定律的临床联系第十一章  内质网应激与糖尿病  第一节  内质网结构和功能  第二节  内质网应激  第三节  未折叠蛋白反应  第四节  内质网应激和糖尿病第十二章  胰岛β细胞块与糖尿病  第一节  胰岛的胚胎发育  第二节  胰岛β细胞的可塑性  第三节  胰岛β细胞块改变的生理与病理基础    第三篇  特殊类型糖尿病的临床情况第十三章  胰腺病与糖尿病  第一节  胰腺炎  第二节  遗传性金属代谢缺陷胰腺病  第三节  胰腺癌和胰腺手术切除第十四章  新生儿糖尿病  第一节  永久性新生儿糖尿病  第二节  暂时性新生儿糖尿病  第三节  新生儿糖尿病的诊断和治疗第十五章  异常胰岛素病  第一节  人胰岛素／胰岛素原多肽及人胰岛素基因结构  第二节  异常胰岛素病第十六章  青少年的成人起病型糖尿病（MODY）：总论  第一节  MODY的历史及命名  第二节  MODY的临床现状  第三节  MODY的分子病因第十七章  青少年的成人起病型糖尿病（MODY）：分子病因亚型  第一节  胰岛／胰腺转录因子缺陷所致MODY  第二节  胰岛β细胞胰岛素分泌信号缺陷所致MODY第十八章  线粒体DNA突变相关糖尿病  第一节  线粒体DNA  第二节  线粒体DNA突变糖尿病第十九章  严重胰岛素抵抗综合征  第一节  胰岛素受体基因结构及胰岛素受体后的信号转导  第二节  胰岛素受体病  第三节  胰岛素信号转导基因突变和蛋白质降解基因突变第二十章  全身性和局部性脂肪营养不良症  第一节  遗传性脂肪营养不良症  第二节  获得性脂肪营养不良症第二十一章  遗传综合征与糖尿病  第一节  呈经典孟德尔遗传的综合征型糖尿病  第二节  涉及寡基因遗传的综合征型糖尿病  第三节  三核苷酸重复序列数动态扩展致综合征型糖尿病  第四节  染色体单体病及三体病伴综合征型糖尿病  第五节  涉及基因组或基因印迹的综合征型糖尿病第二十二章  免疫系统疾病与糖尿病  第一节  自身免疫病和糖尿病  第二节  免疫细胞增殖异常和糖尿病第二十三章  病毒感染与糖尿病  第一节  病毒感染与糖尿病相关研究总述  第二节  与1型糖尿病临床表型相关的病毒感染  第三节  与2型糖尿病临床表型相关的病毒感染第二十四章  内分泌病与糖尿病  第一节  引起胰岛素抵抗的激素过多所致糖尿病  第二节  引起胰岛素分泌减少的激素过多所致糖尿病  第三节  引起胰岛素分泌减少以及胰岛素抵抗的激素过多所致糖尿病第二十五章  药物与糖尿病  第一节  胰岛β细胞毒类化学物和药物  第二节  免疫调节药物  第三节  抗高血压药物  第四节  抗精神病药物  第五节  其他药物或化学物    第四篇  分型未定的糖尿病临床情况第二十六章  肝脏病与糖尿病  第一节  肝脏和葡萄糖代谢  第二节  慢性肝病伴糖尿病的临床情况  第三节  慢性肝病中糖尿病的发病机制第二十七章  器官移植后糖尿病  第一节  移植后糖尿病的临床情况  第二节  移植后糖尿病的发病机制第二十八章  危重患者应激性高血糖  第一节  应激性高血糖的临床情况  第二节  应激性高血糖的病理生理    第五篇  与特殊类型糖尿病相关的临床情况第二十九章  单基因型肥胖病  第一节  能量平衡和体脂恒定的调控网络  第二节  单基因型肥胖病第三十章  先天性胰岛素过多症  第一节  先天性胰岛素过多症的分类  第二节  KATP通道结构病  第三节  KATP通道代谢病  第四节  非KATP通道病  第五节  先天性胰岛素过多症的治疗附录  附表1  本书述及的人类基因  附表2  氨基酸的代码和DNA密码  附表3  本书内英文缩写名的全名和中文名（不包括基因名）索引

编辑推荐

《特殊类型糖尿病》是由上海科学技术出版社出版的。

作者简介

《特殊类型糖尿病》较为全面地介绍糖尿病分型中的第3型——近百种由各种病因和发病机制引起的特殊类型糖尿病的当今临床和基础认识。全书共分五篇三十章。第一篇是关于糖尿病的总述；第二篇介绍与特殊类型糖尿病相关的糖尿病专业基础知识；第三篇按临床表现类型分别叙述迄今已知的所有近百种特殊类型糖尿病；第四篇介绍近年关注但尚未在当今糖尿病分型中提及的糖尿病临床情况；第五篇介绍与特殊类型糖尿病在病因上密切相关且（或）临床上有联系的临床情况。书末附有索引以及三个便于阅读的附表。

《特殊类型糖尿病》旨在使临床医学工作者或基础医学工作者对糖尿病这个极度异质的临床疾病有一个较为完整的最新认识，以便能在日常临床工作遇到的成千上万糖尿病患者中及早发现、正确诊断和治疗这些特殊类型糖尿病，并在研究糖尿病和深入探索解析人类血糖增高机制中开拓研究思路。

图书封面

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