呼吸内科疑难病例析评

章节摘录

版权页：   插图：   免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB—45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如，经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB—45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。 LAM可分为两期：①早期：终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞，肺泡呈扩张眭囊肿；②晚期：病灶内出现胶原形成结节，肺泡明显扩张。 LAM病理生理改变为平滑肌细胞增生，堵塞小气道并破坏了支撑肺泡的弹性组织，导致弥漫性囊性变，引起气短及自发性气胸，平滑肌堵塞淋巴管引起乳糜性胸腔积液，堵塞小血管引起出血。 LAM缺乏特异的试验检查帮助诊断。确诊有赖于开胸手术、胸腔镜或经支气管镜肺活检病理检查，偶尔也可通过胸腔积液细胞学检查确定诊断，经支气管镜肺活检可在较小损伤情况下获得足够诊断的病理标本，有时行开胸手术获得病理标本。 2.关于治疗 由于LAM十分罕见，缺乏大样本的前瞻性研究，难以比较各种治疗方法的效果。根据以往的治疗经验，糖皮质激素、细胞毒性药物和放射治疗不能给该病带来益处。LAM与雌激素密切相关，因此各种抗雌激素治疗被广泛采用。其中孕激素和（或）卵巢切除似乎最为有效，约有一半的患者在接受孕激素治疗后病情好转或稳定。卵巢切除术联合黄体酮是相对比较有效的治疗方法。黄体酮的常用剂量为每月400ra9或每2个月400mg，肌注；或口服每日10mg，少数有效患者减量或停药后病情可恶化。治疗应争取早期开始，若肺已严重破坏，任何治疗均难以奏效。有学者曾试用他莫昔芬（tamoxifen）每天20mg，但因毒性高，疗效差，已很少使用。应用促黄体生成素释放激素（1uteinizing hormone—releasing hormone，LHRH）同类药物做化学性卵巢切除可以代替卵巢切除术，但这方面的资料很少。 抗雌激素治疗似乎与组织ER和PR并不相关，而有乳糜性胸腹腔积液的患者却更能从中受益。乳糜性胸腔积液的治疗最有效的是化学或外科胸膜粘连术。胸膜粘连术并发症有纵隔、腹膜后、咽后壁、心包及皮下气肿，张力性纵隔或心包气肿是LAM患者致死的重要并发症。其他方法有胸导管照射、转流等，以及无脂或中长链三酰甘油饮食的保守治疗，疗效均不肯定或有较多并发症。 由于西罗莫司（雷帕霉素）能够特异性地抑制mTOR活性，被推测4对于LAM有潜在治疗价值。根据以往的经验，LAM患者FEV1每年平均丧失约75ml以上。西罗莫司有可能逆转了这种趋势。另外，西罗莫司治疗显著减少了残气量，平均减少440ml。

书籍目录

第一章感染相关病例 病例1反复咳嗽5个月余，发热伴血痰2个月——急性侵袭性肺曲霉病 病例2间断发热、咳嗽、咳痰、活动后气短——肺曲菌球病 病例3反复咽痛、咳嗽、咳痰半年，加重伴气短——艾滋病合并肺孢子菌肺炎 病例4发热2周，咳嗽、咯血1周——重症军团菌肺炎 病例5发热伴咳嗽、咳痰2周——奴卡菌肺炎 病例6乏力、呼吸困难、肺部阴影、冷凝集素综合征——巨细胞病毒血症 病例7反复发热、咳嗽、咳痰8个月——非结核性分枝杆菌肺炎 病例8发热、活动后气短——肺孢子菌肺炎 病例9发热、脓血痰和肺部空洞影——肺放线菌病 病例10发热、干咳、气短1个月——血行播散型结核病 病例11咳嗽、双肺多发浸润影和空洞形成——隐球菌肺炎 病例12发热、呼吸衰竭、全血细胞减少，肺内多发阴影——艾滋病合并肺卡波西肉瘤 第二章气道疾病相关病例 病例13咳嗽十余年，加重伴活动后气短6个月余——c0PD合并肺动脉高压 病例14反复咳嗽、喘息、肺阴影13年——变态反应性支气管肺曲霉病 病例15咳嗽、喘憋、咳痰20年，加重1年——变态反应性支气管肺曲霉病 病例16咳嗽、咳痰，支气管扩张——囊性纤维化 病例17胸闷、气短半年，加重2个月——特发性肺纤维化合并肺气肿 第三章肺部肿瘤相关疾病 病例18低热、咳嗽伴左侧胸痛，气憋——淋巴管平滑肌瘤病 病例19咯血、胸痛、低热9个月，呼吸困难7个月——原发性肺动脉肉瘤 病例20发现肺部阴影1个月——肺上皮样血管内皮瘤 病例21活动后心悸气短1年半，加重伴咳嗽、咳血痰4周——良性转移性平滑肌瘤病 病例22肺部多发结节、囊性病变——肺MALT淋巴瘤 病例23慢性咳嗽，支气黏膜多发隆起——弥漫性肺淋巴管瘤病 病例24咯血、气短、肺部弥漫磨玻璃影——肺多发毛细血管瘤病 病例25反复发热、咳嗽、咳痰3个月，胸闷、喘憋——骨髓移植术后第二肿瘤 病例26活动后气短，肺部阴影，下肢肿物——肺黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤 病例27肺部多发空洞及片状阴影——肺部间变大细胞淋巴瘤 病例28发热、肺内多发结节伴空洞——弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤 病例29支气管哮喘、系统性血管炎和纵隔占位——胸腺神经内分泌癌 病例30乳腺癌术后喘憋——纵隔转移引起双侧膈肌麻痹 病例31阵发头晕、心悸、粉红色泡沫痰——肺水肿——巨大囊性嗜铬细胞瘤 病例32反复左下肢淤斑2年，发现双肺内结节1个月——淋巴瘤样肉芽肿病 第四章弥漫性肺实质疾病相关疾病 病例33发热、干咳半月，胸闷、憋气10天——急性间质性肺炎 病例34间断咳嗽、咳痰、发热、肺部阴影——淋巴细胞性间质性肺炎 病例35反复咳嗽、咳痰伴气促4年余，加重半年——弥漫性泛细支气管炎 病例36间断咳嗽，胸痛、活动后气短——气道中心性间质纤维化 病例37咳嗽、咳痰、呼吸困难2个月，加重10天——非特异性间质性肺炎 病例38间断痰中带血8个月——特发性肺含铁血黄素沉着症 病例39咳嗽2个半月，活动后气短1个半月——隐源性机化性肺炎 病例40肺泡蛋白沉积症 病例41咳嗽、双肺多发结节空洞影——肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第五章结缔组织疾病肺部表现相关病例 病例42双下肢肿伴反复流产7年，呼吸困难1个月——系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血 病例43咳嗽8个月，胸闷气短7个月——多发性肌炎合并肺间质纤维化 病例44咳嗽2年，气促、多关节痛、鼻背塌陷1年余——复发性多软骨炎 病例45间断咯血12年，加重2个月余——贝赫切特综合征合并肺动脉瘤形成 第六章肺血管疾病和肺血管炎的相关病例 病例46咳嗽、气短、咯血、突眼——坏死性肉芽肿血管炎（韦格纳肉芽肿病） 病例47咳嗽，气短3年，加重伴发热3个月——显微镜下多血管炎 病例48左下肢肿胀3天，呼吸困难、喘憋1天——急性肺血栓栓塞 病例49气短、发热、肺部阴影——胰腺神经内分泌肿瘤、肺转移性腺癌、肺栓塞 病例50反复意识丧失伴胸痛1天——Klineklter综合征并发肺血栓栓塞症 第七章其他少见病例 病例51肺淀粉样变、气管支气管淀粉样变、胸膜和肺问质淀粉样变3例 病例52不明原因低氧血症——肝肺综合征 病例53不明原因胸腔积液——原发性系统性淀粉样变 病例54发热、双肺多发团块、结节影——肺castleman病 病例55锁骨骨折、胸腔积液——鬼怪骨病 病例56反复发热、皮疹、肺部阴影——坏疽性脓皮病的肺损害 病例57皮肤松弛2年余，气短1年余——获得性皮肤松弛症合并肺气肿 病例58活动后气短6年，反复头晕、意识丧失3年——遗传性毛细血管扩张症 第八章临床病理讨论 病例59咳嗽、气短、双肺大片实变影——隐源性机化性肺炎 病例60反复发热、肺部阴影5年余——肺泡蛋白沉积症 病例61双肺多发结节影——肺透明样变肉芽肿病 病例62咳嗽、低热、肺部阴影9个月余——结节病

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《呼吸内科疑难病例析评:协和医生临床思维例释》编写过程中，力求创新，避免重复其他医书的模式，努力以临床病例为核心，突出论述当今呼吸内科学的新进展、新理论和新学说，介绍并分析疑难病例诊断和治疗方面的临床思路，并且把呼吸内科的新技术、新治疗方法作为探讨的重点。各个疑难病例的写作主要结合主管医师的经验而定，文中论点尽量尊重作者的意见，一般不予更改，但在编写格式方面尽量做到统一。

作者简介

《呼吸内科疑难病例析评:协和医生临床思维例释》内容简介：一个疑难病例的确诊如果单单依靠一个学科的努力，可能是难以解决问题的。现代医学的发展证明了多学科合作在医学进步中的优势作用，书中收集的大部分疑难和罕见病例，都是在北京协和医院的多个学科大力协作的结果，实际上是集体的智慧结晶，共同的医疗成果。这里特别要提及北京协和医院大内科的各个兄弟科室的协作和帮助，胸外科、放射科和病理科等科室的大力配合和参与。

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