小儿红细胞疾病

章节摘录

第一章　红细胞的发生、发育和凋亡第二节　骨髓的结构和造血骨髓是生后造血的主要场所。人体有206块骨头，彼此以韧带、软骨和肌腱相连，构成人体支架。其内部的骨髓腔看似分散于全身各处，却是一个独特的器官——造血组织。新近的研究更发现它可能还是人体各种干细胞的储存池。各类细胞和组织的损伤、衰老或病变，在某种程度上依赖于骨髓干细胞的不断释放和迁徙，来补充、修复、演化成不同功能的细胞。因此骨髓的功能越来越引起人们的注意。一、骨髓的形成骨髓源于间充质的内胚层组织。内胚层细胞首先分化形成软骨，软骨破坏后形成骨组织，骨骼的成熟过程实际上是成骨细胞与破骨细胞消长和钙盐沉积的过程。最先形成的骨骼部分成为初级骨化中心。骨外膜的血管连同间充质结缔组织细胞、成骨及破骨细胞进入初级骨化中心，溶解钙化的软骨，形成不规则的腔隙，称为初级骨髓腔，它是造血干细胞发育所必需的机械支架，同时上皮细胞、问质细胞、纤维细胞等随之迁入形成细胞基质。初级骨髓腔外围的成骨细胞经钙化后成为原始骨小梁。随后骨小梁被破骨细胞溶解消化，初级骨髓腔融合成一个大的次级骨髓腔，并随着骨骼的生长逐渐扩大。骨髓腔初具规模后约两周，造血干细胞由肝脏经胎血循环植入骨髓中的基质细胞，骨髓造血从此开始。二、骨髓解剖学骨髓在骨髓腔内成海绵状、胶状结构，含有丰富的脂肪组织。骨髓分为红髓和黄髓两部分。（一）骨髓的血管骨髓中含有丰富的血管，营养动脉进入骨质后在骨髓腔中形成许多小动脉分支，然后构成毛细血管网。毛细血管与血窦相连接形成一个复杂的网状结构。血窦是一个较大的薄壁血管，由单层或多层内皮细胞构成，有利于血窦内外的物质交换，也是调控成熟红细胞释放的枢纽。血窦随后再汇合成小静脉，最后进入中央静脉。中央静脉与营养动脉相伴而行，穿过营养孔出骨髓腔。（二）骨髓的细胞骨髓腔中充满基质细胞、造血细胞和其他干细胞。在骨髓中各阶段的幼稚红细胞成群存在，其中心为1～2个巨噬细胞，形成红细胞造血岛。粒细胞造血岛在造血索的中央，离血窦较远。巨核细胞紧贴在血窦壁上，胞浆的周边部分可通过窦壁伸入窦内。血小板可脱离巨核细胞直接进入血流。单核细胞分散在造血细胞之间。（三）骨髓的神经骨髓的神经来自脊神经，主要分为血管运动神经和传入神经，逐级分支至骨膜，并与动脉一起自营养孔入骨髓腔。骨髓的全部动脉都有神经纤维束伴行。神经对骨髓造血起调节作用。

内容概要

张乐玲，女，山东大学齐鲁儿童医院副教授，副主任医师，济南市儿科医学研究所主任。1983年毕业于山东医学院（现山东大学医学院）医疗系，同年进入济南市儿童医院（现山东大学齐鲁儿童医院）从事临床与科研工作至今，具有丰富的临床经验。1999年至2000年入山东大学齐鲁医院学习，师从沈柏均教授主攻儿科血液专业，现主要从事干细胞基础与临床研究工作。主编及参编小儿血液病系列丛书《小儿红细胞疾病》、《小儿白细胞疾病》、《小儿出血，性疾病》及《实用小儿呼吸系统疾病诊疗手册》、《婴儿早期教育与智能培养》等专著5部。

书籍目录

第一部分 总论　第一章 红细胞的发生、发育和凋亡　第二章 红细胞疾病的实验诊断　第三章 红细胞疾病的治疗技术 第二部分 各论　第四章 小儿贫血总论　第五章 新生儿红细胞疾病　第六章 失血性贫血　第七章 营养不良性贫血　第八章 先天性溶血性贫血　第九章 获得性溶血性贫血　第十章 骨髓造血功能障碍性疾病　第十一章 骨髓增生异常综合征　第十二章 内科病性贫血　第十三章 外科疾病性贫血　第十四章 微量（常量）元素与贫血　第十五章 红细胞增生性疾病　第十六章 红细胞恶性疾病　第十七章 卟啉病　第十八章 血红蛋白代谢异常性疾病　第十九章 小儿贫血的包含治疗　第二十章 常见小儿贫血的中医治疗

作者简介

《小儿红细胞疾病》分两大部分：总论和各论。总论部分重点介绍红细胞相关的基础知识，从胚胎期造血的新观点，到红细胞的生成、代谢、功能，直至破坏和衰亡。此外，还汇集了红细胞疾病诊治的共性部分，如红细胞疾病的各种常用实验诊断方法和红细胞疾病的相关治疗技术，如成分输血、干细胞移植术、脾切除术等。各论部分则以疾病为主线，对与红细胞有关的疾病，从病因、病理、发病机制、临床表现到诊断防治，都作了更为详尽的介绍。

图书封面

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