肝胆系统疾病

章节摘录

版权页：   插图：   基本表现是窦状隙内细胞镰状化、库普弗细胞吞噬细胞现象和缺血性坏死。这些在解剖标本上发现的组织学现象很难解释引起严重肝功能损伤的原因。在活组织检查中，这种组织学改变更像是败血症或病毒性肝炎等并发症的表现。 电子显微镜 电子显微镜下可见缺氧性改变。窦状隙内镰状红细胞、纤维蛋白、血小板聚集，伴迪塞间隙内胶原增加，且偶见基底膜。 临床表现 无症状者通常出现肝大，血清转氨酶升高，多次输血可伴发乙型肝炎、丙型肝炎及铁超载。 约10％危象会影响到肝脏，持续2～3周，以腹痛、发热、黄疸、肝大伴触痛、血清转氨酶升高为标志。有些患者是由于沙门菌感染或叶酸缺乏而促发危象。 急性肝衰竭较少见，通常伴胆汁淤积。黄疸较深，PT明显延长，头痛，但转氨酶仅中度升高。肝组织活检显示镰状细胞病特点——2区坏死和胆汁淤积。胆镰状细胞危象与病毒性肝炎鉴别困难。一般来讲，肝炎时疼痛轻、黄疸深，转氨酶升高持续时间长。肝组织活检及肝炎病毒标志物有助于鉴别诊断。换血疗法有效。肝移植时，由于移植物排斥和血管问题常导致肝移植失败。 镰状细胞性贫血伴肝内胆汁淤积亦可采用换血疗法。 急性胆囊炎和胆总管结石的临床表现可与肝危象或病毒性肝炎类似。内镜或经皮胆管造影是有效的排除胆道堵塞的方法。胆囊切除术后会出现较多并发症，因而除非急需与急腹症鉴别，或症状与胆囊疾病明确相关，否则不宜手术。术前换血可以减少术后的并发症。 常见临床表现包括下肢溃疡，上颌突出、肥大，手指呈棒状。X线检查见骨畸形，长管骨皮质变薄，稀疏，颅骨呈毛刷样改变。 地中海贫血 红细胞破坏、发热、骨髓反应性变化等危象与镰状细胞病的表现类似。肝内铁质沉着，有时伴纤维化。血红蛋白沉积可进展为血色病，可用去铁胺维持治疗（第23章）。脾切除后肝细胞内的铁会增加（脾作为铁存储器官）。 通过输血获得的乙型肝炎或丙型肝炎，会导致慢性肝病。 肝可发生一过性原因不明的胆汁淤积，并可并发胆结石。 本病最常见的死亡原因曾经是心功能衰竭，但随着治疗方法的改进，尤其是铁螯合剂的使用，本病的临床过程正发生着变化。 治疗 可用叶酸、输血、铁螯合剂治疗，抗病毒治疗，偶尔行脾切除同时行肺炎球菌疫苗接种。可考虑骨髓移植，但有肝病者疗效不佳。

内容概要

作者：（英国）希拉•夏洛克（Sheila Sherlock） （英国）詹姆斯•杜利（James Dooley） 译者：牛俊奇 张清泉

书籍目录

第1章解剖和功能 功能解剖：叶和段 胆管解剖 肝脏和胆管的发育 肝脏解剖学的异常 体表标志 检查方法 肝脏形态学 电子显微镜和肝细胞功能 窦状隙细胞 窦状隙细胞的相互作用 肝细胞死亡和再生 细胞外基质 肝脏微循环的改变和疾病 黏附分子 功能异质性 窦状隙膜交通 胆管上皮细胞 第2章肝功能的评估 生化试验的选择 胆色素 胆红素 尿胆原 磺溴酚酞钠（BSP）试验 血清酶试验 碱性磷酸酶（ALP） γ—谷氨酰转肽酶（γ—GT） 转氨酶 其他血清酶 肝功能定量评估 半乳糖清除试验 呼吸试验 唾液咖啡因清除率 利多卡因代谢形成物 动脉血酮体指数 安替匹林 靛青绿 脱唾液酸糖蛋白受体 排泄能力（BSP）试验 脂质和脂蛋白代谢 脂质 脂蛋白 肝病时脂代谢的改变 胆酸 疾病时的变化 血清胆酸 氨基酸代谢 临床意义 血浆蛋白 血清蛋白电泳模式 碳水化合物代谢 年龄对肝脏的影响 第3章肝活检 患者的选择和准备技术 难点 儿科肝穿刺活检 危险和并发症 胸膜炎和肝周炎 出血 肝内血肿 胆道出血 动静脉瘘 胆汁性腹膜炎 穿伤其他器官 感染 类癌危象 取样变异性 肉眼观 …… 第4章肝病血液学 第5章超声、计算机体摄影和磁共振成像 第6章肝细胞衰竭 第7章肝性脑病 第8章急性肝衰竭 第9章腹水 第10章门静脉系统和门脉高压 第11章肝动脉和肝静脉：肝循环衰竭 第12章黄疸 第13章胆汁淤积 第14章原发性胆汁性肝硬化 第15章硬化性胆管炎 索引

编辑推荐

《肝胆系统疾病(第11版)》为广大消化科、肝病科、儿科、病理科、外科及其他相关学科的医生提供了肝胆系统疾病的全面信息，是一部临床必备的医学参考书。

作者简介

《肝胆系统疾病(第11版)》共分38章，介绍了儿童和成人的肝胆系统疾病，内容包括肝胆系统疾病的病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断方法。以及内科、介入和外科的治疗方法。全书结构清晰，先基础后临床，梯度安排合理。尤其值得一提的是，《肝胆系统疾病(第11版)》包含约600幅精美图片，包括示意图、实物图、影像图、流程图和病理图等，可以帮助读者更加直观地理解和掌握相关的知识。作者结合多年的临床经验和最新的研究成果，引导读者深入了解和判断患者的个体情况和疾病特征。《肝胆系统疾病(第11版)》充分展示了作者在肝病领域丰富的经验、渊博的学识和深刻的造诣。

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