长QT综合征与尖端扭转型室性心动过速

章节摘录

　　第一章 尖端扭转型室性心动过速的心电图特征与命名　　一、尖端扭转型室性心动过速的心电图特征　　尖端扭转型室性心动过速最主要的心电图特征是其QRS综合波的尖端沿着心电图等电线环绕，通常扭转一次包含5-12个同一尖端指向的QRS综合波。每个周期的QRS综合波幅度，形态与间期呈现动态变化而常常可出现像两头尖中间粗大的梭形样外观。最好采用多导联心电图机记录，因为有时具有尖端扭转型室速的QRS综合波特征性图形常不能在所有导联上都表现出来。TdP心率为150～250次／分，可达300次／分。TdP的第一心搏配对间期通常为500—700 IllS，或长达800ms，较短的配对　　间期（400ms）也可偶然见到；这个配对间期通常较为恒定（相反的，多形性室性心　　动过速的配对间期趋向于稍短，或极短）。因为扭转型室速的发作过程通常是较为　　短暂的，所以常可自行终止，或甚至于可以未被患者感受到。但是TdP可具有快速　　连续地频繁复发的趋势，所以常可引起昏厥和癫痫样抽搐，并可由于dP转变为心室　　性纤维颤动（VF）而导致心脏性猝死（SCD）（Khan，2002：Coumel，1984）。　　二、尖端扭转型室性心动过速的命名：是一个综合征?　　Schamaroth（1971）认为对于心脏病学家而言．TdP仅是一种心电图诊断，它必须伴随一组已知的原因如先天性QT间期延长。或应用过特种药物，具有低血钾和心脏阻滞等因素的影响。Krikler（1976）把TdP描述成一种综合征，包括心律失常，窦律时QT间期延长和低血钾等。Coumel（1984）亦把TdP作为一个综合征描述，理由是在发生机制和诊断与治疗方面都不是完全单一的与特异的，其相关的病因与不同的治疗均是综合征的组成要素。Curtis（1991）开门见山地指出：应当抛弃“TdP”的名称，TdP仅是临床综合征（QT延长者可称为心室复极延迟综合征）中的一部分。Tzivoni等（1991）建议保留“TdP”的名称，其理由也是要区别于其他类型的室速，以避免失去警觉而应用延长QT间期药物而导致心脏性猝死。目前认为心室跨壁复极离散度增大，EAD幅度与交感神经兴奋性增高，编码离子通道蛋白的基因突变（包括临床下）都是引起这个综合征的重要机制。

前言

　　长QT综合征（LQTS）与尖端扭转型室性心动过速（Td P）是心脏性猝死的重要原因，应引起高度关注。我所遇到的患者中有两例均于8岁时因老师提问而引起首次昏厥，频繁发作；女性患者一天发作可高达5次，男性患者一天可发作1 5次之多，均由于被误诊为癫痫发作，而未能脱离病痛与危险：男性患者因昏厥抽搐变成植物人达两个月之久，经他母亲精心护理而复苏。所以在儿童和青少年人群中。一旦发现昏厥或昏厥前症状，心脏停跳或心脏猝死，必须引起医护人员对长QT综合征的高度警惕，以避免漏诊而得不到及时合理治疗。Schwa rtz等（1 9 9 3）指出LQTS未治疗的死亡率很高，昏厥后一年达20％，10年达50％；经长期正确治疗者可降低到5％以下，他们呼吁要早期确诊和有效治疗。我国LQTS注册患者统计资料（L1 C L和H uDY等，2004）表明患者因服用普萘洛尔剂量过小而严重影响疗效，亦指出急需对医师与患者进行教育。Zipes（1991）指出通过长0T综合征的研究有利于解决室性心动过速与心室颤动的预防和治疗。Camm等认为LQTS领域研究发展很快．应用先天性LQTS模型能解析很多药物引起潜在基因突变携带者QT问期延长与心脏猝死的危险，是值得高度重视的问题，并于2 004年编写《后天获得性长QT综合征》一书。我们于l990年采用单相动作电位和心电图记录结合程序刺激技术及肾上腺素静滴的方法，首次阐明家族性长QT综合征伴发尖端扭转型室性心动过速起源于同步出现的早期后除极（EAD）与大U波（Zhou JT等，1992）。上述有关诊断和治疗问题激励着我决定结合作者对LQTS的临床经验编写本书，并于2008年4月27日在“第二届全国昏厥与心脏猝死预防专题研讨会”上进行重点介绍。目的在于引起临床医师的进一步关注与重视。　　这类患者以昏厥与心脏猝死的发病年龄多数较轻和心电图可记录到QT间期延长和尖端扭转型室速为特征，所以常可在小儿科、神经科、急症科、普通内科、心脏科及心电图学科就诊检查，一旦得到正确诊断，就有获救希望。　　文中有值得参考的地方，亦难免有错误之处，希望医务界同道不吝指正。

内容概要

　　周金台，浙江人，第六军医大学毕业，天津医科大学总医院心脏病学教授，天津心电生理与起搏学会主任委员，中国心电学学会主任委员，国际心脏节律学会（HRS，原名NASPE）高级会员兼研究课题导师。1981年~~1994年参与中国生物医学工程学会心脏起搏技术专业委员会、中国中青年心律失常心电生理与起搏研究会和中华医学会心电生理与起搏分会的筹建工作。毕生致力于心脏病学，心脏起搏与电生理学的临床与实验研究。1978年全国科学大会授予“心脏起搏器研制及临床应用重大科研成果奖”； 1980年获天津市“科技成果二等奖”；在国内发表论文百余篇，在国际期刊发表全文论著6篇。主编心脏电生理学进展和编译起搏心电图随访等书。多次参加国际学术会议并宣读论文。1977年天津市科技战线表彰大会授予“先进科技工作者”荣誉证书；1992年国务院颁发突出贡献科技专家证书并享受特殊津贴。1994年中国心功能学会授予“心脏起搏特殊功勋奖”奖杯；2002年中华医学会心电生理与起搏学分会授予“对我国心脏电生理和起搏事业做出卓越贡献”的荣誉奖牌。2003年在第一届全国动态心电图研讨会上为表彰“50多年来在心电图、心脏电生理和人工心脏起搏器等方面做出巨大贡献”中华医学会等授予“第三届黄宛心电学奖”的荣誉奖杯与证书。2006年在第九届心脏病学论坛期间中华医学会会长钟南山授予“中国介入心脏病学终身成就奖”的荣誉奖牌。

书籍目录

绪 言第一章 尖端扭转型室性心动过速的心电图特征与命名一、尖端扭转型室性心动过速的心电图特征二、尖端扭转型室性心动过速的命名：是一个综合征?第二章 长QT综合征与尖端扭转型室性心动过速的发病机制一、心脏电生理学机制二、尖端扭转型室性心动过速的诱发模式三、心室复极离散度增大或早期后除极幅度增高是尖端扭转型室速的发生机制?四、尖端扭转型室性心动过速的细胞学机制五、先天性长QT综合征的遗传基因和基因突变六、后天获得性长QT综合征与尖端扭转型室速的发病因素和潜在基因第三章 长QT综合征的遗传学基础第四章 长QT综合征的分类、临床和心电图特征一、长QT综合征的分类二、先天性长QT综合征的临床特征三、先天性长QT综合征的心电图特征四、后天获得性长QT综合征的心电图特征五、引起QT间期延长的药物第五章 离子通道基因与心脏动作电位第六章 长QT综合征基因型与表现型的相关性第七章 长QT综合征与尖端扭转型室速的临床诊断一、先天性长QT综合征的诊断要点二、3种常见先天性长QT合征基因类型的鉴別诊断三、心电图运动负荷试验对LQZS分型的诊断意义四、肾上腺素诱发试验对LQTS分型的诊断意义五、IKr通道阻滞利红霉素输液对诊断潜在LQ72患者的价值六、长QT综合征与尖端扭转型室性心动过速临床诊断的分析范例第八章 尖端扭转型室陸心动过速的紧急处理第九章 先天性长QT综合征的长期治疗（肾上腺素一依赖陸尖端扭转型室性心动过速的预防）一、B－肾上腺素阻滞利的治疗二、左胸交感神纤切除术三、永久性起搏器治疗四、植人式复律除颤器五、临床与实验为基础的基因突变分型特效治疗六、无症状长QT综合征患者的治疗七、对患者的教育八、家族成员的普查第十章 LQTS治疗的流程图解参考文献

作者简介

《长QT综合征与尖端扭转型室性心动过速》是作者多年从事心脏病学、心脏起搏与电生理学领域的研究和临床实践，并于1990年采用单相动作电位和心电图记录技术结合程序刺激和肾上腺素静脉增量点滴方法，阐明家族性长QT综合征伴发尖端扭转型室性心动过速的发病机制与同步出现的早期后除极和大U波有关。

作者编写此书旨在引起医护人员对长。丁综合征与尖端扭转型室性心动过速的高度警惕和重视，以避免漏诊而造成患者得不到及时合理治疗。《长QT综合征与尖端扭转型室性心动过速》为小儿科医师、神经科医师、内科医师、急症科医师、心脏内科医师和心电图工作者提供了极为宝贵的临床诊治经验。

长0T综合征与尖端扭转型室性心动过速的发病机制：

长QT综合征的遗传学基础：

长QT综合征的分类、临床和心电图特征：

长QT综合征基因型与表现型的相关性：

长QT综合征与尖端扭转型室性心动过速的临床诊断以及具体病例分析：

尖端扭转型室性心动过速的紧急处理：

先天性长。丁综合征长期治疗及尖端扭转型室性心动过速的预防： 

书中提供了很多临床检查、诊治等方面的图片及一系列心电图等变化的分析。

图书封面

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