风湿免疫科疑难病例分析

章节摘录

版权页：   插图：    干燥综合征是一种慢性炎症和淋巴细胞增殖性疾病，以多种外分泌腺、肾脏和肺等内脏器官淋巴细胞和浆细胞浸润为主要病理改变。长期高度的淋巴细胞增殖使干燥综合征病人发生恶性淋巴增殖性疾病（主要是非T细胞淋巴瘤）的相对危险率较正常人群高44倍。除此之外，人们逐渐注意到合并淀粉样变性的干燥综合征病人并非罕见，这可能与长期存在慢性炎症及全身多系统淋巴细胞增殖有关。淀粉样变性是由一组因蛋白代谢紊乱产生的特殊淀粉样蛋白沉积所引起的疾病。其共同特征是淀粉样蛋白在各器官组织细胞间沉积，可局限于一处或分布在多处，压迫细胞组织甚至影响器官功能。淀粉样变的确诊有赖于组织病理活检、单克隆抗体或组织化学染色。根据淀粉样变累及的范围分为局灶性和系统性。根据淀粉样蛋白的理化特征和组化染色，可分为：AL型（Ig轻链或轻链片段为前体）、AA型（血清淀粉样蛋白A为前体）和ATTR型（Transthyretin为前体）等。目前认为原发性淀粉样变及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变以AL型为主，继发性淀粉样变以AA型为主，遗传性淀粉样变为ATTR型，而局限性淀粉样变则AL型和AA型均可。一种较简便的区分AL型和AA型淀粉样变的方法是将病理切片用高锰酸钾氧化处理后再行刚果红染色，前者可被染成砖红色而后者失色。 pSS继发的淀粉样变既可以是局灶性，又可以为系统性。例3的淀粉样变仅局限于眼睑和鼻腔，例2表现为局限在肺部的多发结节影，两例组化分型均为AA型。复习国外文献，自1973年国外报道pSS合并继发局灶性淀粉样变共24例，其中局限于肺部l2例，主要表现为下肺单发或多发结节影，部分伴肺大疱形成（4／12）或间质性肺炎；行组化检测的6例中AL型4例，AA型2例。此类患者都有不同程度的高γ球蛋白血症，但血尿免疫电泳中均未见M蛋白，骨髓检查不支持浆细胞病。AL型淀粉样变的肺结节病理多显示结节周围有大量淋巴细胞或浆细胞浸润，提示此种免疫球蛋白轻链的沉积可能是浆细胞在组织局部单克隆增殖造成的，细支气管壁被淋巴细胞、浆细胞大量浸润而造成小气道狭窄可能是肺大疱的成因。pSS继发的局灶性淀粉样变还可以单独累及小涎腺（5例，2／2例为AL型）、皮肤（4例，2／2例为AL型）、舌（1例，AL型）、颈部（1例，AL型）及膀胱（1例），其中皮肤淀粉样变多表现为皮下结节。 例1患者有多系统的淀粉样变性，包括肝、胸膜、结肠、肾和腹壁脂肪，组化染色示AA型。Ideura H等人报道了一位72岁的男性原发干燥综合征患者在软腭、声带、腕部、食管、胭窝等处均发现瘤状淀粉样物质沉积，组化分型为AL型。Delevaux I等报道一位48岁女性干燥综合征患者，在其唇腺、胃、骨髓、舌和心脏活检发现AL型淀粉样物沉积。因此，pSS病人临床出现不能解释的蛋白尿、消化道症状、肝损害及超声心动图提示心脏有特征性“强回声光点”等，均应警惕有无系统性淀粉样变发生。小涎腺、肾脏、肝脏、直肠黏膜和腹壁脂肪是活检阳性率较高的组织器官，进一步行组化染色分型，有利于正确的诊断、治疗及评估预后。

书籍目录

病例1  发热—血白细胞减低—肾炎—多发脓肿病例2  难治性血小板减少病例3  左桡动脉搏动减弱—蛋白尿—发热病例4  原发性干燥综合征继发淀粉样变3例病例5  韦格纳肉芽肿合并肺隐球菌病病例6  气短—皮疹—胸痛病例7  侵蚀性多关节炎—红色结节样皮疹—胸腔积液病例8  干扰素诱发狼疮样综合征病例9  黏液脓血便—腰背痛病例10  发热—关节炎—漩涡状龟头炎—拇趾甲病变病例11  晚期慢性痛风病例12  口眼干—恶心呕吐—血小板减少病例13  支气管哮喘—高嗜酸性粒细胞血症—系统性血管炎—抗髓过氧化物酶抗体阳性病例14  多发性肌炎合并肌肉结核、骨梗死病例15  乏力—皮疹—呕血病例16  发热、听力下降—急进性肾炎—抗蛋白酶3抗体阳性—移植肾复发病例17  呕吐、腹泻、神志异常病例18  口腔溃疡—尿崩症—全身多发溃疡病例19  肥厚性硬脑膜炎—肺部结节—肌痛—皮下结节病例20  咳嗽—咳痰—发热—腹泻病例21  面部红斑—关节痛—发热—贫血病例22  韦格纳肉芽肿病并发肾动脉瘤2例病例23  低丙种球蛋白血症—关节肿胀、活动受限病例24  雷诺现象—腹痛—腹泻—胆管扩张—腹腔积液病例25  鼻塞、听力下降—咳嗽、皮下结节—双眼突出、眶周肿物病例26  胸背痛、低热、腹痛病例27  发热—胸腺瘤—多关节肿痛病例28  发热—下肢肌痛—脑梗死—左心房内占位病例29  局限型韦格纳肉芽肿病例30  多关节肿痛—发热—水肿—活动后气短病例31  rituximab治疗狼疮血小板减少出现血栓栓塞和严重结核感染病例32  皮疹—重度骨质疏松—压缩性骨折—脓疱疹病例33  胸闷—发热—肺部阴影

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《风湿免疫科疑难病例分析:协和医生临床思维例释(第3集)》由中国协和医科大学出版社出版。

作者简介

《风湿免疫科疑难病例分析:协和医生临床思维例释(第3集)》由由吴庆军、苏金梅、费允云主编。“典型病例”，“收治疑难病例”可以丰富我们的临床认识和经验，是北京协和医院风湿免疫科临床工作的重要内容。临床病例是北京协和医院三宝之一（即临床病例、图书馆和老教授），它的作用可见一斑。《风湿免疫科疑难病例分析:协和医生临床思维例释(第3集)》汇集了北京协和医院风湿免疫科近年来诊治的部分疑难或病情较复杂的病例，在经治医师的观察、分析和全科讨论后得到了正确的诊治方向。

图书封面

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