血液内科学

章节摘录

三、溶栓治疗人体内纤溶系统可及时降解纤维蛋白，恢复血管再通。血管内皮细胞释放的组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）能激活纤溶酶原形成纤溶酶，后者将纤维蛋白降解为可溶性纤维蛋白降解产物。对于急性血栓性疾病及时给予溶栓治疗能明显降低致死率与致残率，目前临床上广泛使用的溶栓治疗靶点多为纤溶酶原活化阶段，如t-PA等，但存在对纤维蛋白选择性不高、出血等缺点。（一）溶栓药物第一代溶栓剂包括尿激酶（UK）、链激酶（SK）、复合纤溶酶链激酶等。第二代为组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）、度替普酶、沙鲁普酶等。Tenecteplase（TNK-tPA）是一种t-PA的突变体，其纤维蛋白选择性提高了14倍，半衰期延长至18分钟，是一种安全有效的溶栓剂，已在临床使用。DSPA是来源于吸血蝙蝠唾液的一种纤溶酶原激活剂，其最主要特征是高度的纤维蛋白选择性，对纤维蛋白原影响小；在Ⅱ期临床试验中证明DSPA是安全高效的溶栓剂。新一代溶栓剂包括t-PA的各种突变体、动物来源的纤溶酶原激活剂。目前还在研发中，试图用基因工程技术改良天然溶栓药物的结构，以提高选择性溶栓效果，延长半衰期，减少剂量。这类药物有嵌合型溶栓剂（将t-PA、尿激酶前体二级结构进行基因工程杂交而得）、单克隆抗体导向溶栓、从南美吸血蝙蝠唾液中分离出的纤溶酶原激活物等。此外，由抗血小板抗体耦联的导向溶栓剂是近年来发展起来的新方法，为血栓性疾病的诊断和治疗提供了新途径。抗活化血小板或抗纤维蛋白单抗与溶栓剂耦联产生的抗体导向血栓溶栓剂，结合了单抗高选择性优点，在动物动脉溶栓试验中取得了很好的效果，具有良好的应用前景。（二）溶栓的禁忌证溶栓的相对禁忌证：①出血性脑卒中；②最近6个月内发生过缺血性脑卒中；③中枢神经系统肿瘤或损伤；④近期有较大创伤或手术史；⑤1个月内有消化道出血史；⑥已知有凝血障碍史；⑦主动脉夹层。相对禁忌证：①最近6个月内有一过性脑缺血发作；②正接受口服抗凝治疗；③妊娠或产后一周；④不可压迫部位的穿刺；⑤难治性高血压；⑥晚期肝脏疾病或消化性溃疡活动期；⑦感染性心内膜炎。（三）溶栓的并发症动脉内溶栓的主要并发症是出血、再灌注损伤和血管再闭塞。出血是影响溶栓疗效和安全性的主要因素，急性心肌梗死溶栓治疗的轻度出血并发症一般为5％～10％，脑出血的发生率为0.3％～0.89％。溶栓治疗应常规进行实验室检查，包括纤维蛋白原、TT、纤维蛋白原降解产物（FDP）等。溶栓治疗过程中应严密观察出血情况的发生，如严重出血时须立即停药。（四）溶栓的临床应用溶栓治疗可以迅速溶解新鲜血栓，再通血管，及早恢复受损脏器功能。溶栓治疗适用于急性动脉血栓形成性疾病和VTE新鲜血栓的紧急救治，并强调早期使用。

前言

血液学近年来的发展在保护和增进人民健康方面发挥了重要而积极的作用，成就斐然，为世界瞩目。然而，在发展过程中也逐渐暴露出一些深层次的问题，如医学模式转变、诊断治疗理念的改变等。该教材主要读者为研究生，在编写内容上侧重于现有的五年制和八年制教材缺少、但研究生临床和科研需要的内容。该教材注重诊疗方法的历史沿革描述，重点突出了对学生的循证医学理念的培养；比较了现有的诊断和治疗存在的优势和不足；注重间接资料的提供，如著名的综述、基础研究手段、相关网站等；联系实际阐述了现有的诊疗技术在临床科研实践中的应用原则和注意的问题；启发学生的创新思维和科研意识。该教材尤其注重了临床思维模式的引入，以常见病和多发病的具体病例开始提出诊断和治疗的分析思路（不仅局限于研究热点），回顾发展历程，分析现状，展望未来。更强调了病因、发病机制和临床表现与诊断、治疗之间的关系，着重讲解如何发现问题、解决问题，具有较强的逻辑性、科学性及启发性。对血液病涉及的重点交叉学科的问题阐述和侧重更具有一定的创新性和特色。也可为具有一定临床经验的研究生及高年资临床医师阅读。本书编写人员均为长期在临床一线从事医疗、教学和科研工作的专家，具有丰富的临床和教学经验，在本书的构思上有其独到之处，希望能使读者得到收获和启迪。

书籍目录

第一章  绪论  第一节  血液病临床科研人员应具备的品德与素质  第二节  血液病研究解决问题的思维方法第二章  血液学概论  第一节  血液病的诊断步骤  第二节  血液学实验室检查特点  第三节  儿童血液病和老年血液病的特点第三章  血液系统恶性疾病  第一节  急性髓细胞白血病治疗进展  第二节  成人急性髓细胞白血病2006年NCCN治疗指南  第三节  急性髓系白血病染色体异常及基因突变表达异常与预后关系  第四节  急性早幼粒细胞白血病  第五节  急性淋巴细胞白血病第四章  血栓病与溶栓  第一节  静脉血栓和肺栓塞的治疗策略选择和研究进展  第二节  动脉血栓性疾病的治疗  第三节  美国胸科医师学会抗栓和溶栓治疗循证指南——ACCP-7解读  第四节  抗血小板治疗的国内外研究回顾、现状和展望  第五节  抗凝剂的临床应用研究现状和存在的问题第五章  出血性疾病  第一节  遗传性血小板质量和功能异常  第二节  特发性血小板减少性紫癜的规范化诊疗措施  第三节  继发性免疫性血小板减少性紫癜的诊治策略  第四节  血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗进展  第五节  凝血因子遗传性缺陷的研究现状  第六节  弥散性血管内凝血临床诊断与治疗关键第六章  浆细胞病  第一节  多发性骨髓瘤中的免疫分子病理学  第二节  多发性骨髓瘤治疗中的现行策略  第三节  靶向治疗——蛋白酶体抑制剂治疗的研究进展  第四节  多发性骨髓瘤的诊断和处理指南解读  第五节  多发性骨髓瘤的并发症及其处理  第六节  意义未明单克隆球蛋白增多症  第七节  非典型浆细胞综合征第七章  红细胞异常疾病  第一节  国内外关于贫血科研立题情况  第二节  hepcidin及其在铁代谢中的调节作用  第三节  血色病的现行诊断与防治策略  第四节  缺铁性贫血诊断需要注意的若干问题和治疗新方法  第五节  免疫性溶血性贫血——临床医师面临的问题  第六节  阵发性睡眠性血红蛋白尿症  第七节  镰形细胞疾病的治疗  第八节  重视“原发性”骨髓造血功能衰竭症的鉴别  第九节  遗传性骨髓衰竭综合征的分子生物学特点  第十节  获得性再生障碍性贫血的病理机制  第十一节  再生障碍性贫血的治疗  第十二节  免疫相关性血细胞减少症第八章  骨髓增生异常综合征  第一节  对骨髓增生异常综合征认识的历史演变  第二节  骨髓增生异常综合征的诊断  第三节  骨髓增生异常综合征的治疗  第四节  几种特殊类型骨髓增生异常综合征第九章  血液病及其治疗相关的神经系统损害  第一节  从神经和血液双重角度评价和处理中枢神经系统白血病  第二节  脑膜癌病  第三节  副肿瘤综合征  第四节  恶性淋巴瘤神经系统并发症的临床特点  第五节  血液病相关的周围神经病  第六节  亚急性联合变性与贫血  第七节  继发于血液成分异常的脑卒中  第八节  恶性血液病治疗相关的神经系统损害第十章  造血干细胞移植  第一节  造血干细胞移植的基本概念  第二节  造血干细胞移植的发展与展望  第三节  造血干细胞移植适应证及治疗策略  第四节  无关供者造血干细胞移植  第五节  HLA不合的亲属供者造血干细胞移植  第六节  脐带血造血干细胞移植  第七节  减低预处理剂量异基因造血干细胞移植  第八节  造血干细胞移植的并发症  第九节  供者淋巴细胞输注与移植物抗白血病效应引发的思考第十一章  基础研究新技术与临床  第一节  膜片钳记录技术  第二节  蛋白质组学技术  第三节  RNA干涉等技术在血液病研究中的应用

编辑推荐

《血液内科学》由人民卫生出版社出版。

作者简介

《血液内科学》的第一、二章重点介绍了血液学的特点和临床血液病科研工作者解决血液病科研问题的思路和临床思维的方法，同时介绍了处理成人和儿童血液病的不同之处。恶性血液病部分主要介绍了对临床常见恶性血液病的一些特殊情况的处理，成人与儿童急性淋巴细胞白血病的治疗策略与存在问题，成人急性髓细胞白血病2006年NcCN治疗指南和恶性血液病的一些科研亟待解决的问题、研究进展和思路。血栓病与溶栓一章主要介绍了动脉、静脉血栓和肺栓塞的治疗策略选择和研究进展、目前研究的热点及美国胸科医师协会抗栓和溶栓治疗循证指南ACCP-7解读，对抗血小板和抗凝治疗的国内外研究现状和临床应用研究存在的问题也进行了分析。出血性疾病和浆细胞病主要介绍了血小板功能异常和凝血因子遗传性缺陷导致出血的研究现状、诊疗关键和治疗进展，弥漫性血管内凝血临床诊断与治疗关键，多发性骨髓瘤治疗中的现行策略、蛋白酶体抑制剂靶向治疗的研究进展。红细胞异常疾病主要介绍了关于贫血国内外科研立题情况、血色病的现行诊断与防治策略、缺铁性贫血诊断需要注意的若干问题和治疗新方法、对免疫性溶血性贫血临床医师面临的问题及遗传性骨髓衰竭综合征的分子生物学特点。骨髓移植详细介绍了当前造血干细胞移植治疗血液病面临的具体问题和处理方法。第九章系统介绍了血液病及其治疗中常见的神经系统损害的临床类型和处理方法。

《血液内科学》还对目前国内外血液病研究中常用的基础研究方法作了简要介绍，便于研究生设计研究课题时参考选择。

《血液内科学》主要作为研究生教材，也可供从事血液病和神经病学研究、具有一定临床经验的高级临床研究人员、临床医生及相关人员使用。

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