神经内科病临床诊治

章节摘录

书摘第17章   舞蹈病    1  概念    舞蹈病是指急速、突然、短暂、剧烈地无节律的不自主运动的一组病。根据病因又可分为小舞蹈病、遗传性舞蹈病、老年性舞蹈病、舞蹈样运动一棘红细胞(增多)症、妊娠舞蹈病等。临床以遗传性舞蹈病及小舞蹈病为常见。本病在中医学中属“瘛疯”、“骨繇”、“痉挛”、“惊风”等范畴。历代文献中未见本病的明确记载，多归入“风门”诸证进行辨治。《张氏医通》指出：“瘛者，筋脉拘急也；疚者，筋脉弛纵也，俗谓之抽。”肢体的拘急、弛缓、屈、伸交替称之为瘛疚，与舞蹈病症状相似。《医宗己任编》认为本病的发生主要是因为“大抵气血俱虚，不能荣养筋骨，故为振摇而不能主持也。”进一步阐述了气血亏虚是形成本病的主要病机。本文主要论述小舞蹈病。    2  病因病机2.1  中医认识    本病发生多与外邪相关，气血经脉不能运行不畅，筋脉不畅，或先天禀赋不足，或脏腑功能失调，终致筋脉失养，发生本病。其病因病机可归为外感和内伤两个方面：外感多由风寒湿邪侵袭人体，阻于经络，气血运行不畅所致；内伤多因肝肾亏损，阴血亏少，血虚风动，筋脉失养所引起。尤其是肝肾不足，气血亏虚，不能荣养为其主要内在病机。    (1)素体亏虚，或正气不足，卫外不固，腠理疏松，风邪夹寒湿之邪从口鼻或肌肤乘虚而人，壅滞经络，脉络失精血津液濡养；或外邪稽留，日久化热，灼伤津液，引动内风，筋肉、脑髓失养而发此病。    (2)因肝藏血，肾藏精，精血相生；乙癸同源，若先天禀赋不足，或后天调摄失宜，肝肾失养；或感受外邪，日久入里化热，耗伤阴精；或久病失治，损及肝肾；或七情劳伤，精血受损，从而导致脑髓、筋脉失养，或水不涵木、肝阳上亢，或肝阴不足，虚阳上扰，引动肝风而发病。    (3)脾主四肢肌肉，脾气健旺，营养充足，则四肢肌肉饱满，轻劲有力。饮食不节，或思虑过度，耗伤心脾，从而使脾胃虚弱，不能健运水谷以生化气血，或久病不愈，伤及脾胃，耗气伤血，或失血之后，虚而不复，或妊娠期间，血聚养胎，均可导致气血两虚，不能上荣于脑髓，濡养其脉络，而出现本病。或阴血亏损，化燥生热，热极生风；或肝火熬灼津液，或肺热不宣，蒸灼肺津，均可使痰浊内生，积痰日久化热，热极化风，痰热动风，风夹痰浊，阻滞清窍，流窜经络而引发本病。    (4)病久入络，络血不畅，或外伤瘀血内阻，新血不生，血液瘀积不行，凝结不散，阻于脑窍和经脉，清窍、脉络失却濡养而成此病，即“久病多瘀，怪病多瘀”。2.2  西医认识    小舞蹈病与风湿热关系密切，它往往是风湿热的一种表现。种族和遗传对小舞蹈病的发生无影响，但家庭中有其他神经病或精神病(如神经症、癫痫、乙醇中毒)病史者并不少见。在风湿热病中约50％～75％于幼年时有舞蹈病病史，约有20％的风湿热病人在住院时发生过舞蹈病。在第一次舞蹈病发作中有70％～75％病人证实有心肌炎，其余的病人约有60％～70％最后亦有风湿性心脏病的表现。目前认为约75％的舞蹈病病人在发病前后或病程中出现有急性风湿热的其他表现，如关节痛、咽炎、扁桃体炎、红斑、心肌炎、心内膜炎或心包炎等。个别病例还可由脑炎、猩红热、白喉、甲状腺功能减退或亢进、低血钙、红斑狼疮、吩噻嗪类药物过量、缺氧性脑病、一氧化碳中毒、脑瘤、脑血管疾病等引起，甚至少数病例很难确定引起舞蹈病的特异性原发病症。有些病例常因惊恐、激动或烦恼等情绪因素诱发。无并发症的急性舞蹈病很少引起死亡。本病死亡病例的神经病理学报告多不一致。有人报告脑中有广泛的血管内皮细胞增殖的神经变性，有的则报告脑组织未见异常。这多与何时检查脑组织有密切关系，若在急性或慢性风湿热发作时检查，则必能发现异常，否则，则可能完全正常。但多数人认为本病主要病理变化为大脑皮层、基底核区、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等部位散在动脉炎和神经细胞变性，少数可见点状出血，以小脑齿状核损害最为严重，有时脑组织可见栓塞性，小梗死灶。可伴有软脑膜的轻度炎性改变及血管周围的少量淋巴细胞浸润。免疫荧光技术可发现病人体内存在能与丘脑底核及尾状核神经元起反应的抗体，该抗体亦可与A型链球菌膜所具有的抗原起反应。    P260-261

书籍目录

第1章  三叉神经痛第2章  面神经炎第3章  急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第4章  急性脊髓炎第5章  脊髓空洞症第6章  脊髓亚急性联合变性第7章  短暂性脑缺血发作第8章  中风第9章  蛛网膜下腔出血第10章  高血压脑病第11章  急性病毒性脑炎第12章  病毒性脑膜炎第13章  结核性脑膜炎第14章  流行性脑脊髓膜炎第15章  多发性硬化第16章  帕金森病第17章  舞蹈病第18章  肝豆状核变性第19章  运动神经元疾病第20章  特发性直立性低血压第21章  癫痫第22章  偏头痛第23章  血管性痴呆第24章  脑积水第25章  重症肌无力第26章  进行性肌营养不良第27章  周期性麻痹第28章  神经症

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作者简介

神经内科病临床诊治，ISBN：9787502351854，作者：赵建军

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