祁阿朝医学思考录-小儿神经系统疾病

出版社:祁阿朝 西安交通大学出版社 (2012-07出版)
出版日期:2012-7
ISBN:9787560544397
作者:祁阿朝
页数:296页

章节摘录

版权页:   2.临床表现 (1)癫痫的发作 开始表现为癫痫的发作,一侧手指、口角、上肢、腿部的短时的抽搐,或者表现为突然凝视不动,一侧肢体的抽动。部分患者继发出现全身强直一阵挛发作,甚至癫痫持续状态。 (2)精神智力发育障碍 随着病情的进展,发作变得越来越频繁,时间变得更长,受累部位变得更加广泛。出现精神智力发育障碍,伴有半身麻痹、偏盲、偏侧感觉障碍以及语言及智力的障碍。上述改变是进行性的。此期最明显的改变是精神运动持续进行性的缺陷。 (3)神经认知功能损害后遗症 临床癫痫发作减少,神经系统损害进展变慢,但留有严重的神经认知功能损害后遗症。以上的临床表现,也是疾病的发展经过。虽然病情变得严重,但死亡的病例很少,最后病情不再进展,进入稳定期,留有严重的后遗症。 脑脊液显示50%的患者有非特异性异常,可以见到寡克隆带或单克隆带。头部CT或MRI显示进行性半球萎缩,最终会出现多灶性改变。脑电图显示在早期背景正常,随后出现基本节律一侧变慢,出现高幅的慢波,最后常常累及双侧半球,而生理性节律减少或者消失,发作间期可见到多灶性的棘波及棘慢波,发作期表现为多灶性的痈样放电,临床发作与痫样放电并无对应的关系。 3.治疗 本病罕见,预后极差,多种抗癫痫药物无效,抗病毒治疗无效,皮质激素无长久的效果,免疫球蛋白、新型免疫抑制剂效果不稳定,总之药物治疗无特效方法。手术治疗是一种选项,可以控制疾病的进展。举例如下。 例1-24 患儿,女,4岁,以“间断性抽搐伴语言不清5个月”代诉人院。5个月前无明显突然出现语言不清,随后出现抽搐,表现为四肢抽搐,意识不清、呼之不应、口吐白沫,持续10秒钟后缓解。其后发作频繁,表现为口歪向左侧,左侧面部、左侧手足阵挛性抽动,不伴有意识障碍。每次持续10~30分钟缓解,随后再次发作。当地检查具体不详。给予氯硝基安定、鲁米那、卡马西平等治疗效果不佳。既往史未见异常。 人院检查 语言表达欠佳,生命体征平稳,心肺未见异常,腹部未异常,神经系统检查四肢肌张力正常,右侧肌力正常,左侧肌力Ⅱ级,双侧巴氏征阴性,其余检查未见异常。脑脊液常规、生化及寡克隆未见异常。发作间期脑电图显示:背景活动为8~10Hz的基本节律,右侧中央、顶叶、枕叶可见持续高幅尖慢波。

书籍目录

第一篇 专题笔谈 第一节 急性病毒感染的几个问题 一、概述 二、EB病毒感染 三、EV71感染  四、病毒感染与细菌感染的鉴别 第二节 支气管哮喘的几个问题 一、哮喘的诊断及治疗 二、重症哮喘 三、难治性哮喘 四、血气分析简谈 第三节 急性迟缓性麻痹 一、脊髓灰质炎病毒感染 二、非脊髓灰质炎病毒感染 三、急性脊髓炎 四、格林一巴利综合征 五、重症肌无力 六、周期性麻痹 第四节 肾病中的几个问题 一、肾病综合征 二、三种继发性肾炎的治疗简介 第五节 激素在儿科的临床应用 一、呼吸系统 二、神经系统 三、心血管系统 四、血液系统 五、风湿病 六、感染性休克 七、激素的副作用 第六节 小儿惊厥的诊断与治疗 一、有热惊厥 二、无热惊厥 第七节 脑电图的临床应用 一、脑电图概论 二、脑电图的描记 三、异常脑电图 四、脑电图在临床中的应用 五、脑电图在儿童癫痫诊断的局限性 六、儿童脑电图判断中常见的误区 七、脑电图假阴性的原因 八、特殊的脑电图 九、脑电图在中枢感染中的应用 十、临床下放电 十一、脑电图在癫痫治疗停药中的应用 第八节 癫痫的鉴别诊断 第九节 难治性癫痫的诊断及治疗 一、难治性癫痫的定义 二、医源性难治性癫痫的原因 三、难治性癫痫的组成  四、难治性癫痫的治疗  第十节 癫痫持续状态的诊断与治疗 一、癫痫持续状态的定义 二、癫痫持续状态发生的原因 三、癫痫持续状态临床表现  四、癫痫持续状态的治疗 第十一节 癲痫及癫痫综合征 一、相关概念辨析 二、新生儿发作及新生儿综合征 三、婴儿良性肌阵挛癫痫 四、婴儿游走性部分性发作 五、肌阵挛一站立不能性癫痫 六、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 七、儿童良性枕叶癫痫 八、儿童失神癫痫 九、青少年失神癫痫 十、青少年肌阵挛癫痫 十一、肌阵挛一失神癫痫 十二、癫痫伴有全面强直一阵挛发作 十三、全面性癫痫伴热性惊厥附加症 十四、Rasmussen综合征 十五、偏侧惊厥一偏瘫癫痫综合征 十六、颞叶癫痫 十七、额叶癫痫 十八、常染色体显性夜发性额叶癫痫 十九、枕叶癫痫 二十、顶叶癫痫 二十一、反射性癫痫 二十二、外伤性癫痫 第十二节 婴幼儿期及儿童早期癫痫性脑病 一、大田原综合征 二、早发性肌阵挛脑病 三、婴儿痉挛症 四、Dravet综合征 五、Lennox-Gastaut综合征 六、Landau-Kleffner综合征 七、慢波睡眠中持续棘慢波癫痫 八、下丘脑癫痫 第十三节 特殊原因引起的癫痫及癫痫综合征 一、先天代谢障碍相关性癫痫 二、进行性肌阵挛癫痫 三、伴有染色体异常的癫痫发作 四、大脑皮层畸形引起的癫痫 第十四节 癫痫的药物治疗原则 一、治疗目标 二、药物治疗的开始时间 三、选药的基本原则 第十五节 常用抗癫痫药物简介 一、常见抗癫痫药物 二、抗癫痫药物的不良反应 第二篇 临床医案  第一节 神经系统医案 一、中枢神经系统感染医案 二、脱髓鞘疾病医案 三、癫痫相关性医案 第二节 新生儿医案 一、先天性发育畸形 二、新生儿其他疾病 第三节 其他医案 第三篇 医学笔记 第一节 关于癫痫的思考 一、癫痫的诊断 二、癫痫发作分类及综合征 三、癫痫的发病原因及机制 四、癫痫的治疗 五、关于脑电图的思考 第二节 西医儿科医案简述 一、西医癫痫相关医案简述 二、西医其他疾病医案 第三节 关于其他疾病的思考 一、癫狂痫 二、《医宗金鉴•幼科心法》中有关抽搐的分析 三、关于病毒性中枢感染疾病的几个问题 四、疾病的本质及诊断要诀 中英文术语缩写对照表 参考文献

编辑推荐

《祁阿朝医学思考录:小儿神经系统疾病》汇聚了大量的临床案例,以临床实用为目的,没有长篇的理论论述。非常适合各级儿科医生,尤其是小儿神经科医生参考。

作者简介

《祁阿朝医学思考录:小儿神经系统疾病》是作者从事小儿医学二十多年来的思考,尤其是对于小儿神经系统疾病方面的体会。内容包括三部分。第一篇专题论述,讨论儿科临床经常遇到的,作者体会较深的问题,尤其是神经系统的癫痫。对于癫痫及癫痫综合征、癫痫的治疗及相关问题的最新进展进行了论述。第二篇为病案集,筛选了作者临床上遇到的有深刻印象的病例,尤其是神经系统的病例。第三篇为医学笔记,是作者对于小儿神经系统疾病(包括小儿脑电图)的思考。


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